Skip to content

Choroba zwiazana z IgG4

4 tygodnie ago

745 words

width=680Cechy histopatologiczne w próbce biopsji maziowej. Próbka tkanki ze stawu skokowo-rzęskowego pacjenta wykazuje zwłóknienie okołonaczyniowe z luźnymi do gęstej, storstwowatymi i okrężnymi złogami kolagenu (panele A i B, elastyczne barwniki van Giesona), angiocentryczne agregaty limfocytów i komórek plazmatycznych oraz łagodną eozynofilię (panel C, hematoksylina i eozyna) i komórki plazmatyczne dodatnie pod względem IgG4 (panel D, immunostaina), wszystkie zgodne z chorobą związaną z IgG4.
W swojej recenzji Stone i in. (Wydanie 9 lutego) opisują kliniczne cechy choroby związanej z IgG4. Jednak dla lekarzy istotne jest, aby zdawać sobie sprawę z dwóch dodatkowych aspektów klinicznych. Po pierwsze, choroba związana z IgG4 wpływa na stawy, 2-4, a po drugie, może wpływać na dzieci5, a także na dorosłych. Obecnie leczymy 15-letniego pacjenta, który cierpi na chorobę związaną z IgG4 przez 4 lata. Najpierw przedstawił dwa epizody obustro nnego zapalenia wyrostka sutkowatego, które wymagało operacji. Zarówno przebieg kliniczny, jak i wyniki histologiczne były zgodne z przewlekłym niespecyficznym stanem zapalnym. Dwa lata później pacjent miał silne bóle głowy, wielomocz i polidypsję z powodu moczówki prostej i stawu skokowego. Rezonans magnetyczny mózgu ujawnił zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie przysadki. Biopsja mózgu wykazała przerostowe zapalenie pachymienia z mieszanym naciekiem limfocytów, komórek plazmatycznych i eozynofili. Zwiększono stosunek komórek plazmatycznych dodatnich pod względem IgG4 do IgG (32 na pole o dużej mocy). Te same wyniki były obecne na biopsji maziowej stawu skokowo-trzonowego (ryc. 1). Przypadek ten sugeruje, że zapalenie stawów powinno znaleźć się na liście objawów narządów w chorobie związanej z IgG4 zarówno u dorosłych, jak iu dzieci.
Markus Hufnagel, MD
Philipp Henneke, MD
Annette Schmitt-Graeff, MD
University Medical Center Freiburg, Freiburg, Niemcy
markus. -freiburg.de
Dr Hufnagel informuje, że uzyskał wsparcie finansowe od Novartis na prowadzenie badań klinicznych. Nie zgłoszono żadnego innego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
5 Referencje1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. Choroba związana z IgG4. N Engl J Med 2012; 366: 539-551
Full Text Web of Science Medline
2. Masaki Y, Dong L, Kurose N i in. Propozycja nowej jednostki klinicznej, wielopostaciowy zespół limfoproliferacyjny IgG4-dodatni: analiza 64 przypadków zaburzeń związanych z IgG4. Ann Rheum Dis 2009; 68: 1310-1315
Crossref Web of Science Medline
3. Takahashi H, Yamamoto M, Suzuki C, Naishiro Y, Shinomura Y, Imai K. Urodziny nowego zespołu: choroby związane z IgG4 stanowią jednostkę kliniczną. Autoimmun Rev 2010; 9: 591-594
Crossref Web of Science Medline
4. Umekita K, Kaneko Y, Yorita K, i in. Artropatia z naciekiem IgG4-d odatnich komórek plazmatycznych w błonie maziowej. Rheumatology 2012; 51: 580-582
Crossref Web of Science Medline
5. Mannion M, Crohn RQ. Skuteczne leczenie dziecięcej choroby układowej związanej z IgG4 z mykofenolanem mofetilem: opis przypadku i przegląd pediatrycznego autoimmunologicznego zapalenia trzustki. Pediatr Rheumatol Online J 2011; 9: 1-1
Crossref Medline
Chcielibyśmy podkreślić, że myasthenia gravis z autoprzeciwciałami wobec specyficznej dla mięśni kinazy (MuSK) powinna być również uważana za zaburzenie zależne od IgG4. Myasthenia gravis, która charakteryzuje się osłabieniem mięśni nadającym się do osłabienia, jest spowodowana przez autoprzeciwciała wobec receptora acetylocholinowego (AChR), MuSK lub białka 4 o niskiej gęstości związanego z receptorem lipoproteinowym, wszystkie postsynaptyczne białka błonowe połączenia nerwowo-mięśniowego.
Odkrycia kliniczne, immunologiczne, farmakologiczne i genety czne wskazują, że myasthenia gravis z autoprzeciwciałami na MuSK jest odrębną jednostką chorobową. W tym zaburzeniu autoprzeciwciała są głównie IgG4,1, a swoiste dla antygenu miano IgG4 (ale nie IgG1) koreluje z ciężkością choroby.2 Myasthenia gravis z autoprzeciwciałami do MuSK jest związana z HLA-DR14-DQ5, podobnie jak pemphigus vulgaris powiązany z IgG4. podzbiór pacjentów z zaburzeniem.3 Jest to w przeciwieństwie do miastenii ciężkiej z autoprzeciwciałami wobec AChR, zaburzenia powiązanego z HLA-B8-DR3, w którym autoprzeciwciała IgG1 i IgG3 powodują uszkodzenie za pośrednictwem dopełniacza, a rekombinowane przeciwciała IgG4 chronią przed chorobą. 4 Ostatnio odkryliśmy, że oczyszczone IgG4 (ale nie IgG1, IgG2 lub IgG3) od pacjentów z myasthenia gravis z autoprzeciwciałami do MuSK powoduje osłabienie mięśni u myszy z niedoborem odporności5. Te wyniki silnie sugerują, że autoprzeciwciała IgG4 mają patogeniczne znaczenie w myasthenia grav is z autoprzeciwciała do MuSK.
Erik H. Niks, MD
Leiden University Medical Center, Leiden, Holandia
nl
Marsz De Baets, MD, Ph.D.
Maastri [patrz też: leczenie niepłodności, kardiologia kielce, badanie kardiologiczne ]
[przypisy: rivanol żel, pulsantis wrocław, farbex łomża ]

0 thoughts on “Choroba zwiazana z IgG4”