Skip to content

Rozdzielczosc nawracajacej, ogniskowej, segmentowej stwardnienia klebuszków nerkowych po retransplantacji

3 miesiące ago

730 words

Powtarzające się pierwotne ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) rozwija się u ponad 40% biorców nerki po przeszczepieniu nerki i stanowi główne wyzwanie terapeutyczne.1 Pierwszym wskaźnikiem nawrotu choroby jest często białkomocz w zakresie nerczycowym, który może pojawić się 2 do 3 dni po transplantacji.2 Wyniki eksperymentalne potwierdzające teorię czynnika krążącego jako przyczyny pierwotnego FSGS obejmują szybką indukcję białkomoczu i zaniku stopy po wstrzyknięciu surowicy FSGS szczurom. [4] Chociaż ostatnie badania zidentyfikowały receptor urokinazowego aktywatora plazminogenu (suPAR) ) w surowicy jako czynnik odpowiedzialny za krążenie, pełne zrozumienie zajętej kaskady komórkowej było nieuchwytne5. Plazmafereza często służy jako wspomagająca terapia immunosupresji u pacjentów z nawracającym pierwotnym FSGS po transplantacji, ale korzyści kliniczne są bardzo różne i nie były testowane w dużych, randomizowany ch próbach. W niniejszym raporcie opisujemy udaną retransplantację aloprzeszczepu, który zawodził w pierwszym biorcy z powodu nawrotowego pierwotnego FSGS.
Ryc. 1. Ryc. 1. Współczynnik przesączania kłębuszkowego i białkomocz we wstępnym biorcy przeszczepu i u drugiego pacjenta po przeszczepie przeszczepu allogenicznego. Wskaźnik przesączania kłębuszkowego (GFR) i poziomy białkomoczu przedstawiono jako zmierzone po przeszczepie alloprzeszczepu u pierwszego biorcy, Pacjent (rozpoczynający się w dniu 0), a po ponownym transplantacji u drugiego biorcy, Pacjent 2 (w dniu 14). Pacjent przeszedł plazmaferezę siedem razy (dwa razy przed przeszczepem) przed usunięciem allograftu i został ponownie przeniesiony do Pacjenta 2. Biopsje alloprzeszczepu przeprowadzono u Pacjenta w dniu 6 po początkowym przeszczepie i u Pacjenta 2 w dniach 8 i 25 z częstością retransplantacji.
27-letni mężczyzna ze schyłkową niewydolnością nerek spowodowaną pierwotnym FSGS (Pacjent 1) otrzymał przeszczep nerki od swojej zdrowej 24-letniej siostry. Biorąc pod uwagę znane ryzyko nawrotu FSGS po transplantacji, plazmaferezę wykonano przed operacją (dwie sesje) i po operacji (pięć sesji) i podano standardową terapię immunosupresyjną. Chociaż allograft nerkowy funkcjonował natychmiast (Figura 1), znaczny białkomocz (> 10 g białka na 24 godziny) rozwinął się w drugi dzień po transplantacji. Próbka biopsji z allograftu uzyskanego w 6 dniu ujawniła normalny komórkowy kłębuszek z wybitymi podocytami i wyraźnym zanikaniem stóp podocytu i utratą wzajemnie przenikającego układu, zgodnie z nawrotem choroby (patrz panel A i B figury w dodatkowym dodatku, dostępny z pełnym tekstem tego listu na).
Allograft nerek usunięto w dniu 14 po transplantacji z powodu uporczywego białkomoczu, pogarszania się hipoalbuminemii (1,5 g na decylitr), wzrostu kreatyniny (8,3 mg na decylitr [733,7 ?mol na litr]) oraz rozwoju krw iaka wewnątrzbrzusznego. W tym czasie, po konsultacji z komitetem ds. Etyki w szpitalach i wewnętrznym forum weryfikacyjnym oraz uzyskaniu świadomej zgody, zwróciliśmy się do pierwszego odbiorcy o przekazaniu przeszczepionej nerki innemu pacjentowi na liście oczekujących na przeszczep. Zidentyfikowaliśmy 66-letniego mężczyznę ze schyłkową niewydolnością nerek spowodowaną przez cukrzycę typu 2, która była gotowa do przyjęcia upośledzającego allograftu, po świadomej zgodzie (Pacjent 2).
Natychmiast po retransplantacji przeszczepiono allograft, odzyskał on funkcję, przy czym poziom kreatyniny w surowicy zmniejszył się z 5,27 do 1,84 mg na decylitr (465,9 do 162,7 ?mol na litr), a białkomocz zmniejszył się z 25 do 1,2 g na 24 godziny (Figura 1). Ponadto biopsje aloprzeszczepowe przeprowadzone w dniach 8 i 25 po retransplantacji wykazały odwrócenie zmian histopatologicznych (patrz Panele od C do F na rysunku w Dodatku Uzupełniającym). Osiem miesi ęcy po retransplantacji, pacjent 2 nadal wykazuje doskonałą funkcję alloprzeszczepu, przy czym wskaźnik filtracji kłębuszkowej utrzymuje się powyżej 90 ml na minutę na 1,73 m2 powierzchni ciała w warunkach łagodnego białkomoczu (0,27 g na 24 godziny).
Ten opis przypadku może dostarczyć wgląd w niepełną zrozumiałą patogenezę pierwotnego FSGS. Szybkie odzyskanie funkcji aloprzeszczepu po retransplantacji potwierdza teorię czynnika krążącego jako przyczyny pierwotnego FSGS, a fakt, że wyniki histopatologiczne FSGS rozwiązano, oznacza, że uszkodzenie podocytu przed tworzeniem blizny może być zmianą odwracalną.
Lorenzo Gallon, MD
Joseph Leventhal, MD, Ph.D.
Antoni Skaro, MD, Ph.D.
Yashpal Kanwar, MD, Ph.D.
Antonio Alvarado, MD
Northwestern University, Chicago, IL
l- edu
Formularze ujawnień dostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego listu na stronie.
5 Referencj e1 D Agati VD, Kaskel FJ, Falk RJ. Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębków nerkowych. N Engl J Med 2011; 365: 2398-2411
Full Text Web of Science Medline
2. Vinai M, Waber [patrz też: laryngolog, Psycholog Wrocław, endokrynolog kielce ]

[więcej w: zapalenie okołomieszkowe, vektra złom, hipokrates łańcut ]

0 thoughts on “Rozdzielczosc nawracajacej, ogniskowej, segmentowej stwardnienia klebuszków nerkowych po retransplantacji”